Atlas de Neuro-Oncologie de l'ANOCEF

Pr Jean-Marie BRUCHER     Pr Marcel CHATEL    
Dr Françoise DARCEL     Dr Ricardo THEAUX    

Classification et grading selon l'OMS

Malgré les efforts de l'OMS, il semble que les concepts neuro-oncologiques de nombreux praticiens soient encore trop imprécis et variables en ce qui concerne la terminologie, la définition des principales entités et surtout la signification du grading. Depuis la première édition (multilingue) de la classification de l'OMS (K.J.Zülch, Types histologiques des tumeurs du système nerveux central, Organisation Mondiale de la Santé. Genève 1979) , le "WHO grading" fut souvent confondu avec les systèmes de "grading histologique" tels que Kernohan et d'autres l'avaient imaginé pour désigner schématiquement les étapes (ou stades) de dédifférenciation et de malignisation croissante d'une tumeur. Par contre, le "WHO grading" doit être considéré comme une échelle de malignité indiquant le comportement biologique et donc le pronostic clinique moyen des entités tumorales ayant le même grade. Par conséquent, dans la classification de l'OMS, les grades ont essentiellement une signification pronostique et doivent être compris comme des degrés de malignité et non comme des étapes de malignisation , même si certaines tumeurs de grade III ou IV résultent d'un processus de transformation maligne d'une tumeur préexistante.

Le grading de l'OMS attribue aux tumeurs à évolution lente ( "de bas grade" ) tantôt le grade I, tantôt le grade II selon leur caractère circonscrit ou non. Les tumeurs de grade I sont circonscrites et ont donc un meilleur pronostic que celui des tumeurs de grade II, dont les limites imprécises ou l'extension diffuse (appelée erronément infiltrante) interdisent souvent l'exérèse chirurgicale complète. Les tumeurs "de haut grade" sont caractérisées par leur croissance rapide, soit au sein de foyers anaplasiques apparaissant dans une tumeur de bas grade, soit dans une grande partie ou dans l'ensemble de la masse tumorale. Dans le premier cas, l'apparition de foyers anaplasiques confère le grade III à la tumeur préexistante (de grade I ou II). Dans le deuxième cas, des signes marqués d'anaplasie sont présents dans une grande partie ou dans l'ensemble de la tumeur, qui a donc le grade IV. L'expérience clinique montre que les tumeurs de grade III évoluent moins vite que les tumeurs de grade IV.

On sera donc particulièrement attentif au caractère circonscrit ou non d'une tumeur ainsi qu'aux signes de croissance rapide, focaux et modérés ou généralisés et intenses. D'un point de vue histologique, les signes de croissance rapide sont évidemment la forte densité cellulaire, l'index mitotique élevé et l'anaplasie (moindre différenciation cellulaire). C'est précisément ce caractère "anaplasique" qui a donné leur qualificatif aux tumeurs de grade III. Les nécroses et les proliférations vasculaires s'observent souvent dans les tumeurs de grade IV, mais il s'agit de signes inconstants et infidèles de la croissance rapide.

Le schéma suivant résume les caractères essentiels des tumeurs regroupées selon leur grade. Les tumeurs de grade I sont circonscrites (encapsulées ou non) et ont une cellularité modérée, qui traduit une croissance lente. Les tumeurs de grade II ont également une densité cellulaire modérée, mais leurs limites sont imprécises ou diffuses. Dans les tumeurs de grade III, un ou plusieurs foyers "anaplasiques" se sont développés au sein d'une tumeur préexistante de bas grade (I ou II). Quant aux tumeurs de grade IV, elles présentent une anaplasie très prononcée, qui peut être généralisée (jusqu'aux confins de la masse tumorale) ou focale (au sein d'une tumeur préexistante de grade inférieur).

GRADING BIOLOGIQUE DES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

Schema du Grading OMS

Dans cet atlas, les différentes entités tumorales sont également groupées en fonction de leur grade, ce qui correspond à l'usage de plus en plus répandu dans la pratique clinique. Cette approche originale de la classification neuro-oncologique sera probablement appréciée d'un point de vue pratique tant par les neuropathologues et neuroradiologues que par les neurologues et neurochirurgiens ou même, d'une manière générale, par les anatomopathologistes, les radiologues, les oncologues, les internistes et les généralistes. La terminologie et le grading sont ceux qui sont actuellement préconisés par l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) (P.Kleihues, P.C.Burger, B.W.Scheithauer, Histological typing of tumours of the central nervous system, Springer. Berlin 1993) .

Rappelons que les tumeurs de grade I sont bénignes puisqu'elles ont une croissance lente et sont circonscrites. Les entités tumorales répertoriées dans ce groupe sont plus nombreuses que dans les trois autres groupes. Il a donc paru utile de les répartir en quatre catégories selon leur localisation principale :

* Tumeurs bénignes intra-parenchymateuses (de I.01 à I.08)
* Tumeurs bénignes ventriculaires (de I.09 à I.13)
* Tumeurs bénignes des racines nerveuses et des méninges (de I.14 à I.24)
* Tumeurs bénignes de l'épiphyse et de la région hypophysaire (de I.25 à I.29).

Notons que les tumeurs de nature ostéo-cartilagineuse ne sont pas reprises dans cet atlas.

Les tumeurs de grade II ont également une croissance lente, mais, contrairement aux tumeurs de grade I, leurs limites sont imprécises. Le caractère plus ou moins diffus de ces processus néoplasiques influence défavorablement leur pronostic vu la difficulté d'en faire l'exérèse chirurgicale totale. Les entités tumorales appartenant à ce groupe sont moins nombreuses que celles du grade I. Elles ont presque toutes une localisation intra-parenchymateuse.

Dans les tumeurs de bas grade (groupes I et II), on peut voir se développer ultérieurement un ou plusieurs foyers anaplasiques, caractérisés par une densité cellulaire plus forte, un index mitotique plus élevé et une différenciation moindre des cellules. Dans la classification de l'OMS, le grade III a été attribué à ces tumeurs "anaplasiques" car leur évolution est plus rapide que celle des tumeurs de grade I ou II. Cependant, comme nous le verrons ultérieurement, certains foyers "très anaplasiques" peuvent présenter des signes histologiques de croissance très rapide (index mitotique très élevé, anaplasie prononcée, nécroses), ce qui leur confère le grade IV. Beaucoup d'entités de bas grade sont susceptibles de devenir anaplasiques, mais elles ne sont pas toutes décrites dans cet atlas. On aurait également pu illustrer le gangliocytome anaplasique, le gangliogliome anaplasique, le kyste épidermoïde anaplasique, etc... Du point de vue neuroradiologique, les foyers anaplasiques sont caractérisés par une prise de contraste, du moins s'ils sont suffisamment étendus. Pour en faire le diagnostic histologique, il faut donc rechercher la présence d'un ou plusieurs foyers anaplasiques au sein d'une tumeur de grade I ou II. Les biopsies stéréotaxiques devront donc concerner les deux composantes de ces tumeurs anaplasiques.

Les tumeurs malignes de grade IV montrent des signes histologiques de croissance très rapide dans toutes les régions examinées ou éventuellement dans de vastes foyers développés au sein d'une tumeur préexistante, qui fut éventuellement démontrée lors d'une opération précédente. S'il s'agit d'une première intervention, le diagnostic d'une tumeur préexistante de bas grade peut être admis lorsqu'il y a des signes cliniques de longue durée ou lorsqu'on observe des calcifications au sein de la tumeur maligne ou encore lorsque des plages de tumeur quiescente et bien différenciée sont encore visibles à côté des foyers très anaplasiques.

L'atlas présente les caractères morphologiques essentiels de chaque entité tumorale, y compris l'aspect macroscopique lorsqu'il est contributif. Les renseignements morphologiques plus détaillés devront être recherchés dans les traités spécialisés. Ceux-ci apporteront d'autres informations utiles sur l'histogenèse et la génétique (cytogénétique et génétique moléculaire), dont les récents développements éclairent bien la définition et l'origine de plusieurs entités tumorales (consulter notamment P. Kleihues & W.C. Cavenee (ed.) Pathology & Genetics. Tumours of the Nervous System, International Agency for Research on Cancer. Lyon 1997) .

Les techniques histologiques les plus utilisées pour les illustrations de cet atlas sont l'hématoxyline-éosine (HE) et surtout le trichrome de Masson (TM). D'autres techniques sont illustrées dans certains cas. Quant aux techniques immunohistochimiques, le marqueur antigénique est désigné par l'abréviation couramment utilisée dans la littérature. Le grossissement indiqué est celui du cliché primaire, c'est-à-dire de la diapositive au format 24 x 36mm. L'accès aux différents formats des illustrations et le principe des numérotations sont expliqués dans le chapitre "Conseils de consultation"


Français
English
Español
© 1999 ANOCEF